Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте критерии диагноза и п

Другие воспалительные полиневропатии

Рубрика МКБ-10: G61.8

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Другие воспалительные полиневропатии: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Другие воспалительные полиневропатии: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Синонимы: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой монофазное, хроническое прогрессирующее или рецидивирующее симметричное сенсомоторное расстройство, характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью с нарушением чувствительности, отсутствием или снижением сухожильных рефлексов, а также повышением уровня белков в цереброспинальной жидкости.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по клинической картине сходна с синдромом Гийена-Барре и ранее рассматривалась как его хроническое проявление.

Распространенность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии составляет около 1 /200 000 детей и 1-7 / 100 000 взрослых, но принято считать, что распространеннось заболевания недооценена.

Этиология и патогенез [ править ]

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия может быть вызвана иммунной реакцией, приводящей к развитию сегментарной и мультифокальной демиелинизации, которая со временем может вызывать утрату аксонов .

Клинические проявления [ править ]

Начало хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии может происходить в любом возрасте, но чаще встречается на 5-м и 6-м десятилетиях жизни. Основные клинические проявления включают прогрессирующую симметричную слабость как в проксимальных, так и в дистальных отделах мышцах нижних и/или верхних конечностей (с частичным или полным разрешением между рецидивами), сопровождаемую нарушением чувствительности и отсутствием/ослаблением сухожильных рефлексов. Течение заболевания является рецидивирующим в 30% случаев, хронический и прогрессирующим в 60%, а также монофазным с полным общим выздоравлением в 10% случаев. В 5-30% случаев может отмечаться дисфункция черепных нервов. Сообщалось о случаях нейропатической боли, вовлечения респираторной мускулатуры и субклиническом поражении ЦНС. Может наблюдаться поражение вегетативной нервной системы. У детей отмечается более быстрое начало болезни, более выраженная инвалидизация и более частое наблюдается рецидивирующее течение. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия может сопутствовать гепатиту C, воспалительным заболеванием кишечника, лимфоме, ВИЧ, трансплантации органов, меланоме или болезням соединительной ткани.

Другие воспалительные полиневропатии: Диагностика [ править ]

Для постановки диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии пациенты должны продемонстрировать 2-месячный анамнез прогрессирующей демиелинизирующей нейропатии. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия может также проявляться более, чем через 8 недель после синдрома Гийена-Барре. Диагноз основан прежде всего на клинических и электрофизиологических данных: снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам; уровень белка в цереброспинальной жидкости более 0, 45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³; при биопсии икроножного нерва доказательства демиелинизации и/или ремиелинизации по данным электронной микроскопии или анализа расчёсанных нервных волокон.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии включает хронические приобретенные полинейропатии (моноклональные гаммопатии, диабет, токсические невропатии) и наследственные нейропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута или транстиуретиновая амилоидная нейропатия).

Другие воспалительные полиневропатии: Лечение [ править ]

Тактика лечения зависит от изначальной тяжести симптоматики, возраста, общего состояния пациента и противопоказаний к трем общепринятым методам лечения: кортикостероидной терапии, внутривенным иммуноглобулинам или плазмаферезу. Пациентам с исключительно моторными поражениями показаны внутривенные иммуноглобулины и не рекомендуется прием стероидов. При более мягких формах рекомендуется клиническое наблюдение и, возможно, кортикостероидная терапия (в зависимости от результатов электронейромиограммы). Плазмаферез или комбинацию кортикостероидов с иммуноглобулинами можно использовать, если ни один из методов лечения не является эффективным. В рефрактерых случаях можно использовать интенсивную иммуносупрессивную терапиб. Эффективность интерферона бета-1а и альфа, а также этанерцепта или ритуксимаба остаются неопределенными. Нейропатическая боль может купироваться противоэпилептическими препаратами или трициклическими антидепрессантами.

Долгосрочный прогноз обычно хороший. Пациенты могут демонстрировать остаточные симптомы, которые могут приводить к снижению качества жизни. Квадриплегия, дыхательная недостаточность и смерть наблюдались, но крайне редко.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Мультифокальная моторная нейропатия

Синонимы: мультифокальная двигательная нейропатия с блоком проводимости

Мультифокальная моторная нейропатия является редкой приобретенной иммуноопосредованной нейропатией.

Характеризуется клинически изолированным моторным дефицитом с блоком проводимости и асимметричной мультифокальной гипотонией, фасцикуляциями и судорогами.

Распространенность 1-9 / 100 000, встречается у взрослых.

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Levinson, A. I. The use of IVIG in neurological disease. Clin. Rev. Allergy 10(1—2):119, 1992.

2. Yu, R. K., et al. Autoimmune mechanisms in peripheral neuropathies. Ann. Neurol. 27(Suppl.):S30, 1990.

3. Pleasure, D. E., Lovelace, R. E., and Duvoisin, R. C. The prognosis of acute polyradiculoneuritis. Neurology (Minneapolis) 18:1143, 1968.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Лечение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — симметричная полиневропатия или полирадикулоневропатия, проявляющаяся слабостью мышц, снижением чувствительности и парестезиями.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия относительно редко встречается в детском возрасте. В одном из исследований описано 13 больных в возрасте от 1,5 до 16 лет, у 3 из которых (23%) заболевание протекало монофазно, у 4 (30%) — в виде единичного эпизода, у 6 (46%) — с множественными обострениями. У детей появлению симптомов редко предшествуют инфекции, начало чаще бывает постепенным, причем дебютным проявлением нередко бывают изменения походки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Патогенез

Как и при синдроме Гийена-Барре, воспаление и демиелинизация корешков и проксимальных нервов свидетельствуют о том, что особенности течения заболевания и патоморфологические изменения лучше всего объясняются серией иммунных процессов. В связи с этим важное значение могут иметь Т- и В-лимфоциты, специфические антитела к невральным антигенам, активированные макрофаги, цитокины (такие как ФНО-а) и компоненты комплемента. При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, однако, иммунологический каскад изучен еще хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Особенно неясно, в силу каких специфических иммунологических механизмов при ХВДП наблюдается более длительное течение и реже происходят спонтанные ремиссии, чем при синдроме Гийена-Барре. Поиски ответа на этот вопрос могут привести к открытию, что синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — острый и хронический варианты одного и того же процесса, различающиеся некоторыми специфическими иммунными механизмами.

Читайте также:  О чём расскажет стул грудничка Служба медицинской профилактики Московской области

Экспериментальный аллергический неврит (ЭАН) служит доказательством важности иммунных механизмов в патогенезе хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и возможной взаимосвязи острой и хронической воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий. У кроликов, иммунизированных однократной большой дозой периферического миелина, развивается экспериментальный аллергический неврит с хроническим прогрессирующим или рецидивирующим течением. Клинические, электрофизиологические и патоморфологические характеристики этого состояния и ХВДП у человека схожи. Хотя выявлены антимиелиновые антитела, направленные специфические Т-клеточные реакции идентифицировать не удалось. Введение крысам Lewis миелина или миелиновых белков Р2 и РО вызывает более острый вариант ЭАН, который можно перенести сингенным животным с помощью антиген (Р2 и РО) — специфических Т-клеток. Гуморальные механизмы также могут иметь некоторое значение, если антитела оказываются способными проникать через гематоневральный барьер. Нарушение гематоневрального барьера можно вызвать экспериментально введением овальбумин-специфических активированных Т-лимфоцитов с последующей интраневральной инъекцией овальбумина. Вслед за этим развивается эндоневральная перивенозная воспалительная инфильтрация Т-лимфоцитами и макрофагами с развитием блока проведения и легкой демиелинизацией, которая может быть значительно усилена одновременным введением антимиелиновых иммуноглобулинов. Таким образом, в данной экспериментальной модели Т-лимфоциты накапливаются в периферических нервах, изменяют проницаемость гематоневрального барьера и, совместно с антимиелиновыми антителами, вызывают первичную демиелинизацию, причем их действие имеет дозозависимый характер.

Элементы иммунной атаки, приводящей к развитию хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у человека, известны не столь хорошо, как в случае синдрома Гийена-Барре или экспериментальных моделей. При биопсии икроножного нерва у больных с ХВДП выявляется инфильтрация CD3 + Т-лимфоцитами в 10 из 13 случаев, Т клетки были найдены в эпиневрии в 11 из 13 случаев. Кроме того, часто обнаруживаются эндоневральные периваскулярные скопления CD68 + макрофагов. В отличие от синдрома Гийена-Барре, при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии в церебро-спинальной жидкости не повышен уровень цитокинов, а сыворотке — уровень цитокина ФНО-а.

Наличие и роль доминирующей группы циркулирующих антител при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии изучены хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Антитела кганглиозиду GM1, относящиеся к lgM, выявляются только у 15% больных с ХВДП, причем ни у одного больного не обнаружены IgG-антитела к GM1. Более того, только у 10% больных с ХВДП обнаруживаются серологические признаки инфекции С. jejuni. IgG- и IgM-антитела к другим ганглиозидам, хондроитинсульфату, сульфатидам или белкам миелина обнаружены менее чем в 10% случаев. У нескольких больных с медленно прогрессирующим течением и электрофизиологическими признаками демиелинизации были выявлены IgM-моноклональные антитела, которые связывались с тубулином головного мозга человека. Однако в более крупной серии больных с ХВДП антитела к бета-тубулину были выявлены с помощью метода иммуноблотинга только в 10,5% случаев. Таким образом, в отличие от синдрома Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия не связана с какими-либо специфическими инфекциями и повышенным титром антител к аутоантигенам миелина или глюкоконъюгатам. Необходимы дополнительные исследования, чтобы выявить факторы, провоцирующие развитие хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и определить последовательность патогенетических реакций, приводящую к развитию заболевания.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

Обычно симптоматика нарастает на протяжении не менее 2 месяцев, при этом возможны неуклонно прогрессирующий, ступенеобразно прогрессирующий или рецидивирующий варианты течения. У некоторых больных симптоматика может нарастать вплоть до летального исхода, у других в течение длительного времени отмечается флуктуирующее течение с многочисленными обострениями и ремиссиями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Сухожильные рефлексы ослабляются или выпадают. Нечасто, но возможно вовлечение черепных нервов — глазодвигательных, блоковых, отводящих.

В одном из исследований, которое включало 67 больных, удовлетворявших клиническим и электрофизиологическим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, у 51% из них были выявлены те или иные отклонения от классической картины хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, в том числе у 10% — чисто двигательные нарушения, у 12% — синдром сенситивной атаксии, у 9% — картина множественного мононеврита, у 4% — синдром параплегии, у 16% — рецидивирующее течение с повторяющимися эпизодами, которые напоминали синдром Гийена-Барре. В этой же серии у 42% больных отмечался болевой синдром — чаще, чем в предшествующих наблюдениях. У больных с сахарным диабетом может развиваться прогрессирующая умеренно выраженная преимущественно моторная полиневропатия, вовлекающая нижние конечности, которая удовлетворяет как электрофизиологическим, так и клиническим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

[18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как и при синдроме Гийена-Барре, важное диагностическое значение имеют ЭМГ, измерение скорости проведения по нервам, исследование цереброспинальной жидкости. Биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии, которые могут иметь сходные проявления (например, полиневропатии при сахарном диабете, уремии, поражении печении и гипотиреозе). Важно также исключить полиневропатии, связанные с ВИЧ-инфекцией и болезнью Лайма. Электрофорез белков позволяет исключить моноклональную гаммапатию, которая может возникать при миеломной болезни или моноклональной гаммапатии неясного генеза. Выявление моноклональной гаммапатии — показание для поиска остеосклеротической миеломы или изолированной плазмацитомы с помощью рентгенографии костей. Кроме того, в этом случае необходимо также исследовать мочу на моноклональный протеин, а иногда и проводить исследование костного мозга.

При ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. Скорость проведения по проксимальным сегментам нервов замедлена в большей степени, чем по дистальным. Электрофизиологический критерий парциального блока проведения при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии состоит в более чем 20%-м падении амплитуды суммарного мышечного потенциала действия при проксимальной стимуляции нерва по сравнению с дистальной (например, в области локтя и кисти). Мультифокальная моторная невропатия рассматривается как отдельное заболевание, не связанное с ХВДП. Однако наличие парциальных блоков проведения по двигательным волокнам при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии свидетельствует об определенном перекрытии клинических и электрофизиологических данных при мультифокальной моторной невропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

Читайте также:  Таблетки Имудон отзывы врачей, цена, инструкция по применению и аналоги

При исследовании цереброспинальной жидкости уровень белка обычно превышает 0,6 г/л, а цитоз остается в норме (не более 5 клеток). Локальный синтез IgG может быть повышен. Возможно также повышение уровня Q-альбумина, что свидетельствует о повреждении гематоневрального или гематоэнцефалического барьеров.

Биопсия икроножного нерва может иметь определенное диагностическое значение, выявляя признаки воспаления и демиелинизации, а иногда и выраженный отек миелиновой оболочки. При исследовании нервных волокон могут выявляться признаки сегментарной демиелинизации, но в некоторых случаях преобладает аксональная дегенерация.

В последние годы появился ряд сообщений о способности МРТ выявлять признаки текущего воспалительного процесса при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. При МРТ плечевого сплетения выявляется симметричное увеличение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Резкое утолщение корешков конского хвоста может также выявляться при МРТ пояснично-крестцовой области. Кроме того, при ХВДП возможно утолщение нервных стволов с повышением интенсивности сигнала в режимах протонной плотности и Т2 в зонах демиелинизации, установленных электрофизиологачески. Вызывает интерес факт, что при клиническом улучшении очаги поражения перестают накапливать контраст после введения гадолиния. Это свидетельствует о том, что фокальное нарушение проведения может соответствовать зонам воспалительного поражения с нарушением гематоневрального барьера.

[23]

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

Иммуносупрессивная терапия остается одним из основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. До недавнего времени кортикостероиды считались препаратами выбора. Их эффективность доказана в рандомизированных контролируемых испытаниях. Лечение преднизолоном обычно начинают с дозы 60-80 мг/сут, которую больной принимает однократно утром на протяжении 8 недель, затем медленно дозу снижают на 10 мг в месяц и в последующем переходят на прием препарата через день. Увеличение мышечной силы обычно начинается через несколько месяцев лечения и продолжается в течение 6-8 месяцев, достигая к этому сроку максимально возможного значения. При снижении дозы или отмене кортикостероидов возможны рецидивы, требующие возвращения к более высокой дозе препарата или применения другого метода лечения. Основная проблема при длительном приеме кортикостероидрв — увеличение массы тела, появление кушингоидных черт, артериальной гипертензии, снижение толерантности к глюкозе, возбуждение или раздражительность, инсомния, остеопороз, асептический некроз шейки бедра, катаракты. Эти побочные эффекты могут представлять собой весьма существенную клиническую проблему, особенно если препарат приходится принимать в высокой дозе. Иногда они заставляют переходить на другой метод лечения.

При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии доказана также эффективность плазмафереза. В раннем проспективном двойном слепом контролируемом исследовании плазмаферез вызывал значительное улучшение примерно у трети больных с ХВДП. В недавнем двойном слепом исследовании 18 ранее не леченных больных были случайно распределены на две группы — водной из групп в течение 4 недель проводились 10 сеансов плазмафереза, в другой эту процедуру имитировали. Результаты показали, что плазмаферез вызывал значительное улучшение по всем оцениваемым показателям у 80% больных. После окончания курса плазмафереза у 66% больных отмечен рецидив, которые регрессировал после возобновления плазмафереза по открытой процедуре. Тем не менее, было отмечено, что для стабилизации эффекта необходима иммуносупрессивная терапия. У больных, не отреагировавших на лечение плазмаферезом, оказался эффективным преднизолон. Таким образом, приведенные данные свидетельствуют об эффективности плазмафереза при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Однако это дорогостоящий метод лечения, требующий проведения многократных процедур, отдельно или в комбинации с иммуносупрессивными средствами, например, преднизолоном. Поскольку не проводилось контролируемых исследований, которые бы позволили определить оптимальную частоту сеансов плазмафереза при изолированном применении или в комбинации с преднизолоном, эмпирически разработаны различные схемы. Некоторые авторы рекомендуют проводить вначале 2-3 сеанса плазмафереза в неделю в течение 6 недель, другие рекомендуют 2 сеанса плазмафереза в неделю в течение 3 недель, а затем 1 сеанс в неделю в течение еще трех недель. После достижения улучшения по клиническим и электрофизиологическим данным лечение может быть прекращено, а больного следует осматривать 1 раз в 1-2 недели. Иногда рекомендуют не прекращать лечение, а продолжать проводить сеансы плазмафереза, но более редко. Если улучшение достигнуто, но для его поддержания необходимы частые сеансы плазмафереза, то добавление 50 мг преднизолона вдень может снизить потребность в плазмаферезе. В последующем частоту сеансов плазмафереза можно снизить и перейти на прием преднизолона через день. При неэффективности плазмафереза следует рассмотреть возможность применения альтернативных иммуносупрессивных средств.

Внутривенный иммуноглобулин при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как показали клинические исследования, столь же эффективен, как и плазмаферез. В двойном слепом плацебо-контролируемом проспективном перекрестном исследовании 25 больным последовательно вводили иммуноглобулин (400 мг/кг) или плацебо в течение 5 дней подряд. При применении иммуноглобулина все оцениваемые показатели были достоверно лучше, чем при применении плацебо. Отмечено также, что эффект иммуноглобулина был выше у больных с длительностью заболевания, не превышавшей 1 год. У 10 больных с рецидивирующим течением хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, отреагировавших на иммуноглобулин, улучшение зрения сохранялось в среднем около 6 недель. В этом случае у всех 10 больных эффект удалось сохранить и стабилизировать с помощью пульс-терапии иммуноглобулином, который вводили в дозе 1 г/кг. Таким образом, эффективность иммуноглобулина при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии примерно соответствует эффективности плазмафереза. Как уже указывалось, иммуноглобулин — дорогостоящее средство, но его побочные эффекты относительно легки. В одном из исследований была предпринята попытка сравнить у 67 больных с ХВДП все три метода лечения. В результате оказалось, что плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и кортикостероиды вызывали улучшение примерно с одинаковой частотой, однако более значительное функциональное улучшение было отмечено при применении плазмафереза. Из 26 больных, не отреагировавших на первоначальное лечение, 9 больных (35%) отметили улучшение при применении альтернативного метода лечения, а из 11, которые требовали применения третьего метода лечения, улучшение отмечено только у 3 больных (27%). В целом в этой серии 66% больных положительно отреагировали на один из трех основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Как и при синдроме Гийена-Барре, существует потребность в оценке эффективности различных комбинаций трех основных методов лечения в проспективном контролируемом клиническом исследовании.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей

ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины

КСТ – кортикостероидная терапия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, poly-Endocrinopathy, Myeloma proteins, Skin lesions) – синдром, включающий остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз

1. 2016 Клинические рекомендации «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей» (Союз педиатров России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
  • изменения походки;
  • частые падения;
  • слабость мышц нижних и верхних конечностей;
  • наличие парестезий и дизестезий;
  • у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;
  • постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов.
Читайте также:  Акции консультативно-диагностического центра «Арбатский» НМХЦ им

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика

Диагностика и дифференциальная диагностика ХВДП должна строится в четком соответствии с критериями EFNS/PNS 2010 года:

Достоверный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия (1)

Критерии вероятной ХВДП + по крайней мере один поддерживающий критерий

Критерии возможной ХВДП + по крайней мере два поддерживающих критерия

Вероятный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия (2)

Критерии возможной ХВДП + по крайней мере один поддерживающий критерий

Возможный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия (3)

Поддерживающие критерии для диагностики ХВДП:

1. Увеличение белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов менее 10/мм 3 ;

2. МРТ показывает накопление гадолиния и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений;

3. Нарушение электрофизиологии сенсорных ответов, по крайней мере, в одном нерве:

  1. Амплитуда сенсорного потенциала действия икроножного нерва является нормальной, в то время как амплитуда сенсорного потенциала действия срединного нерва (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала) или лучевого нерва нарушена;
  2. Скорость распространения возбуждения менее 80% от нижнего предела нормативных значений (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия ниже 80% от нижнего предела нормативных значений);
  3. Увеличение латентности соматосенсорных вызванных потенциалов без наличия заболевания ЦНС;

4. Объективное клиническое улучшение вследствие иммуномодулирующего лечения;

5. При биопсии нерва выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis).

При рассмотрении поддерживающих критериев следует отметить возрастающую роль нейрорадиологических методов в диагностике ХВДП. Показано, что интратекальный отек и утолщение корешков спинного мозга не коррелирует с тяжестью начальных проявлений болезни и тяжестью симптомов, но при повторных исследованиях отмечается четкая зависимость положительных изменений от эффективности терапии. Биопсию нерва у детей следует рекомендовать в качестве диагностической процедуры в исключительных случаях, особенно у детей, когда все остальные методы исследования оказались не информативными.

Методы исследования

Физикальное обследование

  • При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов. Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях.
  • При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

Комментарии:

Существуют критерии, при наличии которых наличие ХВДП маловероятно:

  • значимые нарушения работы сфинктеров;
  • приём лекарственных препаратов или токсических веществ, способных вызвать невропатию;
  • выявление болезни Лайма или дифтерии;
  • наличие любой из форм наследственной демиелинизирующей нейропатии;
  • мультифокальная моторная невропатия;
  • IgM моноклональная гаммопатия с высоким титром антител к миелин-ассоциированному гликопротеину;
  • другие причины демиелинизирующей невропатии, включаяPOEMS синдром, остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз.

В большинстве случаев течение заболевания медленно прогрессирующее.

Лабораторная диагностика

Сила рекомендаций – 1 (достоверность доказательств – С)

  • Рекомендовано проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости.

Комментарии:

Характерным является увеличение белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов менее 10/мм 3 .

Инструментальная диагностика

Сила рекомендаций – 1 (достоверность доказательств – А)

  • Рекомендовано проведение электронейромиографического исследования.

Комментарии:

(1) Достоверный диагноз по крайней мере, соответствует одной из следующих характеристик:

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на 50% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);

б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на 30% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;

в) увеличение латентности F-волны на 20% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на 50% и более от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа составляет менее 80% от нижнего предела нормативных значений);

г) отсутствие F-волн в двух нервах, если при стимуляции этих нервов амплитуды негативного пика дистальных М-ответов составляют 20% и более от нижнего предела нормативных значений + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах;

д) локальный блок проведения двигательного нерва: снижение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на 50% и более, если негативный пик дистального М-ответа составляет 20% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах или в одном нерве + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах;

е) наличие временной дисперсии (увеличение длительности негативного пика М-ответов, полученных при стимуляции в дистальной и более проксимальной точках, более чем на 30%) в двух и более нервах;

ж) увеличение длительности дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением к изолинии последнего негативного пика) в одном и более нервах (срединном ≥ 6,6 мс; локтевом ≥ 6,7 мс; малоберцовом ≥ 7,6 мс; большеберцовом ≥ 8,8 мс) + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах.

(2) Вероятный диагноз соответствует следующим характеристикам:

— уменьшение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на 30% и более, за исключением большеберцового нерва, если негативный пик дистального М-ответа составляет 20% и более от нижнего предела нормативных значений, в двух нервах или в одном нерве + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах

(3) Возможный диагноз соответствует любой из характеристик (а-ж) достоверного диагноза, но обнаруженной только в одном нерве.

  • Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) шейного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга.

Комментарии:

Показывает накопление гадолиния и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений.

  • Рекомендовано проведение биопсии икроножного нерва.

Комментарии:

Выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis).

Ссылка на основную публикацию
Хондроксид уколы инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги
Хондроитин сульфат - отзывы, инструкция по применению, аналоги и цены Отзывы врачей - Хондроитин сульфат Замечательный эффект,если еще добавить применение...
Хлоргексидин при ангине инструкция по применению для полоскания горла
Лечение горла Хлоргексидином Воспалительные процессы в глотке вызывают порой достаточно сильную боль. Устранить болевые ощущения различного характера помогает Хлоргексидин, используемый...
Хлоргексидина Биглюконат для чего применяется от чего помогает
Хлоргексидина Биглюконат: для чего, когда и как используют средство? Хлоргексидин является недорогим и эффективным антисептиком, который используется во многих областях....
Хондромаляция надколенника Спорт-Мед
Боль по передней поверхности колена Боль по передней поверхности колена. Артроз, хондромаляция надколенника Хондромаляция надколенники и пателлофеморальный артроз — это...
Adblock detector