Синдром пролапса митрального клапана — Пороки митрального клапана — Сердечно-сосудистые заболевания

Детская цинга (авитаминоз С, болезнь Меллера-Барлоу)

Выраженный недостаток витамина С (детская цинга, авитаминоз С, болезнь Меллера-Барлоу) встречается в настоящее время редко и только при неправильном искусственном вскармливании ребенка.

При естественном вскармливании резкого дефицита витаминов образоваться не может, за исключением случаев тяжелых длительных заболеваний, особенно кишечных. Поэтому понятно, почему наиболее часто выявляется заболевание детей в возрасте 6-12 мес. Дефицит витамина С всегда сопровождается поражением сосудистой системы, следствием чего является распространенный геморрагический диатез, выступающий на первый план в клинической картине заболевания.

Изменения костей при детской цинге

Скелет при цинге страдает всегда, что проявляется прежде всего выраженным остеопорозом. У детей в наибольшей степени, как и при всех других заболеваниях, сопровождающихся дистрофическими изменениями, страдают те кости, которые быстрее всего растут в данном возрасте, это — передние концы ребер, эпиметафизы длинных трубчатых костей вблизи коленного сустава, плечевого, лучезапястного, голеностопного. Общий системный остеопороз ведет к уменьшению прочности костей и образованию множественных, хотя и небольших, переломов. Вследствие нарушения свертывания крови образуются обширные поднадкостничные кровоизлияния, отслаивающие надкостницу на большом протяжении.

Рентгенологические симптомы детской цинги достаточно характерны, однако появляются они поздно и потому большого диагностического значения не имеют. Ценность рентгенологического исследования заключается в возможности объективного наблюдения за динамикой процесса, особенно в определении эффективности проводимого лечения.

Одним из симптомов, считающихся характерным для детской цинги, являются довольно широкие полуовальные зоны уплотнения костной структуры метафизов костей, располагающиеся под хрящевой пластинкой роста на местах препараторного обызвествления. Некоторые исследователи трактуют их как результат спрессовывания сломанных костей балок. Однако Зедгенидзе Г.А. такую трактовку считает сомнительной. Он полагает, что это результат своеобразной перестройки кости. Во всяком случае этот вопрос требует специального патоморфологического изучения.

Большое диагностическое значение имеют поднадкостничные кровоизлияния. Чаще всего они встречаются в области дистального отдела бедренной кости при ее надломах в метафизарной зоне, но могут быть обнаружены у проксимального конца большеберцовой кости, у проксимального конца плечевой, в дистальном отделе предплечья. Однако свежая гематома не дает тени и обнаружить ее можно только когда начинается обызвествление под отслоенным периостом. В таких случаях на большем или меньшом отдалении от метафиза появляется линейная тень, показывающая внешнюю границу гематомы. Размеры гематомы могут быть от очень небольших до громадных, окутывающих всю кость. Они косвенно свидетельствуют о степени нарушения свертывающей функции крови.

По мере обызвествления гематомы субпериостальная линейная тень становятся шире, а в толще гематомы появляются неправильной формы нечетко очерченные облаковидные очаги обызвествления. Картина напоминает динамику обызвествления туберкулезного натечного абсцесса. При повторных кровоизлияниях с отслоением надкостницы вокруг первой гематомы могут образоваться обызвествляющиеся последующие гематомы и общая картина приобретает вид многослойной «луковичной». Кровоизлияния, как правило, образуются на обеих конечностях, хотя полной симметрии не бывает.

В тяжелых случаях детской цинги могут быть не только надломы, но и полные переломы костей со смещением отломков в тех же участках костей, где образуются надломы. Из-за неподвижности ребенка больших смещений не бывает. Костная мозоль очень мало выражена или даже полностью отсутствует. Сращение наступает очень медленно и ускоряется только при эффективном лечении авитаминоза.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать детскую цингу приходится прежде всего от рахита, от которого цингу отличает отсутствие рахитической зоны и блюдцеобразного расширения метафиза. Поднадкостничное кровоизлияние также отличается от рахитического остеофита тем, что кровоизлияние при цинге располагается вокруг всей кости, имея булавовидную форму, тогда как остеофит при рахите расположен всегда на вогнутой поверхности искривленной кости.

Обызвествляющаяся гематома может симулировать туберкулезное поражение метафиза (spina ventosa). Однако, системность поражения костей при цинге, отсутствие деструктивных изменений в метафизе и диафизе позволяют легко исключить воспалительный процесс.

Эти же рентгенологические признаки позволяют исключить и опухолевое поражение, за которое может быть принята при клиническом исследовании субпериостальная гематома.

Недостаточность митрального клапана

Сущность этого порока состоит в нарушении замыкательной функции клапана вследствие фиброзной деформации створок, подклапанных структур, дилятации фиброзного кольца или нарушении целостности элементов митрального клапана, что обусловливает возврат части крови из лево­го желудочка в предсердие. Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики сопровождаются уменьшением минутного объема кровообращения, развитием синдрома легочной гипертензии.

Причины возникновения митральной недостаточности представлены в таблице 1.

Повреждение митрального кольца

  • Инфекионный эндокардит (образование абсцесса)
  • Травма (при хирургическом вмешательстве на клапане)
  • Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов или инфекционного эндокардита

Повреждение створок митрального клапана

  • Инфекционный эндокардит (перфорация или разрушение створки (рис. 7).)
  • Травма
  • Опухоли (миксома предсердия)
  • Миксоматозная дегенерация створок
  • Системная красная волчанка (Либмана-Сакса повреждение)

Разрыв сухожильных хорд

  • Идиопатический, т.е. спонтанный
  • Миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдром Марфна, Элерса-Данлоса)
  • Инфекционный эндокардит
  • Ревматизм
  • Травма

Повреждение или дисфункия папиллярных мышц

  • Ишемическая болезнь сердца
  • Острая левожелудочковая недостаточность
  • Амилоидоз, саркоидоз
  • Травма

Дисфункция протеза митрального клапана (у больных, ранее перенесших оперативное вмешательство)

  • Перфорация створки биопротеза вследствие перенесенного инфекционного эндокардита
  • Дегенеративные изменения створок биопротеза
  • Механическое повреждение (разрыв створки биопротеза)
  • Заклинивание запирательного элемента (диска или шарика) механического протеза

Изменения воспалительного характера

  • Ревматизм
  • Системная красная волчанка
  • Склеродермия

  • Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (“клик-синдром”, индром Барлоу, пролабирующая створка, пролапс митрального клапана
  • Синдром Марфана
  • Синдром Элерса-Данлоса
  • Псевдоксантома
  • Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана

  • Инфекционный эндокардит, развившийся на нормальном, измененном или протезном клапанах

  • Разрыв сухожильных хорд (спотнатнный или вторичный вследствие инфаркта миокарда, травмы, пролапса митрального клапана, эндокардита)
  • Разрыв или дисфункция паппиллярных мышц (вследствие ишемии или инфаркта миокарда)
  • Дилатация фиброзного кольца митрального клапана и полости левого желудочка (кардиомиопатия, аневризматическая дилатация левого желудочка)
  • Гипертрофическая кардиомиопатия
  • Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов

  • Расщепление или фенестрация створки митрального клапана
  • Формирование “парашютообразного” митрального клапана вследствие:
  • Нарушения слияния эндокардиальных подушек (зачатков митрального клапана)
  • Фиброэластоза эндокарда
  • Транспозиции магистральных сосудов
  • Аномального формирования левой корорнарной артерии

Рис. 7
Препарат митрального клапана, иссеченный во время операции. Створки разрушены с формированием митральной недостаточности, видны массивные вегетации.

Класификация. С целью градации недостаточности митрального клапана применяется классификация, основанная на величине трансклапанной регургитации. Выделяют 3 степени митральной недостаточности (рис. 8):

Рис. 8
Схема распространения обратного тока в левое предсердие в зависимости от степени недостаточности митрального клапана.
  • I степень – регургитация не выраженная, обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана;
  • II степень – обратный ток крови определяется в середине левого предсердия, отмечается умеренное расширение предсердия;
  • III степень – струя регургитации достигает задней стенки левого предсердия, предсердие значительно дилатировано.

Клиническая картина и диагностика. В отличие от митрального стеноза при митральной недостаточности одышка менее выражена и появляется в более поздние сроки формирования порока. Кровохарканье возникает редко, и недостаточность кровообращения развивается значительно позже. На ЭКГ обычно отсутствуют при­знаки изолированной гипертрофии правого желудочка. Аускультативно и фонографически определяется систолический шум с эпицентром звучания над верхушкой сердца, распространяющийся в левую подмышечную область.

Клиническая симптоматика во многом связана со степенью нарушения кровообращения, зависимой, главным образом, от объема регургитации крови из левого желудочка в предсердие, выраженности легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда. С появлением выраженной недостаточности кровообращения медикаментозная терапия становится неэффективной вследствие необратимых изменений во внутренних органах и, прежде всего, в сердце, возникающих в результате его хронической перегрузки и ревматического кардита.

Рентгенологически характерен застой в легких по венозному типу. При недостаточности митрального клапана левое предсердие увеличено по большому радиусу (более 7 см) и преобладает увеличение левого желудочка над правым. Характерным является систолическое увеличение (пульсация) тени левого предсердия, определяемое при рентгеноскопии.

В диагностике недостаточности митрального клапана существенную роль играет эхокардиография. Применение трансторакального и чреспищеводного сканирований позволяет определить характер патологических изменений на клапане (инфекционный эндокардит, миксоматозная дегенерация и т.д.), оценить выраженность нарушений внутрисердечной гемодинамики (определить степень регургитации, ее характер). Данные эхокардиографической картины вместе с клиническими проявления и позволяют сформулировать показания к хирургическому лечению.

Оперативное лечение. Показанием к хирургическому лечению при митральной недостаточности является возникновение регургитации II-III степени.

Задача хирургической коррекции состоит в устранении порока в условиях искусственного кровообращения путем восстановления запирательной функции митрального клапана. Чаще всего это достигается протезированием клапана механическим или биологическим протезом. При ограниченных изменениях клапана могут быть выполнены клапаносохраняющие операции (рис. 9): шовная вальвулопластика, анулопластика, сужение фиброзного кольца специальным жестким синтетическим кольцом, восстановление подклапанных структур, а также изолированное протезирование створок клапана ауто- или ксеноперикардом. Следует отметить, что результаты хирургического лечения недостаточности митрального клапана в значительной степени зависят от своевременности определения показаний к оперативному лечению.

Рис. 9. Варианты клапансохраняющих операций на митральном клапане.

Синдром Барлоу

Первичный пролапс митрального клапана. Причины первичного пролабирования створок. Миксоматозная дегенерация. Аускультация и фонокардиография. Мезосистолическое пролабирование с аускультативными и ангиографическими, эхокардиографическими проявлениями.

Рубрика Медицина
Вид реферат
Язык русский
Дата добавления 14.11.2013
Размер файла 32,2 K
  • посмотреть текст работы
  • скачать работу можно здесь
  • полная информация о работе
  • весь список подобных работ

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Синдром Барлоу

1. Классификация

1.1 Первичный пролапс митрального клапана

Первичный пролапс митрального клапана доброкачественный, генетически детерминированный (высокая частота среди родственников I степени родства). Некоторые авторы [14] отмечают, что ПМК имеет аутосомно-доминантный тип наследования. У больных с ПМК отмечается повышенная экспрессия антигена В35 системы HLA.

Может быть изолированным или являться частью врожденных пороков сердца, наследственных заболеваний соединительной ткани — синдрома Марфана, Элерса-Данло — Черногубова, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому (группа заболеваний соединительной ткани с поражением кожи и суставов).

При первичном пролабировании митрального клапана в основе лежит неполноценность соединительно-тканных структур и малые аномалии клапанного аппарата, генез которых обусловлен многими этиологическими факторами — наследственными, врожденными и приобретенными, (гестозы, ОРВИ и профессиональные вредности у матери, неблагоприятная экологическая обстановка и др.).

По данным G. Ziem, J. McTamney, причиной ПМК способны стать бензин, керосин, природный газ, пестициды, растворители, новый ковер и другие материалы реконструкции, пластыри / клеи, стекловолоконная бумага, смягчители ткани, шампуни для ковра (лауриловый сульфат) и другие моющие и чистящие вещества, изоцианаты, изделия сгорания (перегретые батареи) и медицинские препараты (dinitrochlorobenzene, neosynephrine, антибиотики (при длительном употреблении)), общая анестезия с нефтехимическими веществами [22].

Таким образом, к причинам первичного пролабирования створок митрального клапана относятся:

— наследственный характер заболевания (Д.Н. Бочкова и соавт.) (синдром Марфана, Элерса-Данло — Черногубова, ДСТ);

— НДСТ (проявляется скелетными поражениями, аритмиями, нарушениями проводимости миокарда, системными эмболиями, невротическими расстройствами и нарушениями вегетативной НС);

— наследственно детерминированная миксоматозная трансформация створок;

— нарушение метаболических процессов (коллагеноз);

— аномалия клапанного аппарата и подклапанного пространства: диспропорция митрального клапана и размера левого желудочка, расширение кольца, увеличение площади створок, удлинение хордальных нитей, отклонение в структуре папиллярных мышц; (микротравмируются гемодинамическими влияниями, сопровождающиеся повышенной продукцией в строме клапана коллагена, в основном III типа);

— врожденные пороки сердца (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).

Наиболее характерной чертой, указывающей на врожденный характер патологии, является отсутствие морфологических изменений элементов клапана, свидетельствующих о перенесенном ранее воспалении.

В развитии митральной регургитации большую роль могут играть врожденные изменения соединительной ткани. [3] Впервые термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) предложил P. Beigthton в 1983 г. для обозначения клинических проявлений нарушения синтеза и функционирования производных коллагеновых и эластических белков. Среди наследственных заболеваний соединительной ткани отмечают две группы: дифференцированные и недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Для дифференцированной ДСТ характерны определенные типы наследования, четкая клиническая картина, а иногда — установленные и хорошо изученные генные или биохимические дефекты. Из этой группы чаще всего встречаются синдромы Марфана и Элерса — Данлоса. Недифференцированные ДСТ (НДСТ) диагностируют тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не отвечает ни одному из дифференцированных заболеваний. НДСТ — это генетически гетерогенная группа нозологических форм, которые могут иметь наследственную природу, причем чаще ассоциированы с аутосомно-доминантным типом наследования. Вместе с тем подчеркивается и возможность существования приобретенных НДСТ, возникающих у плода под воздействием неблагоприятных факторов, во время внутриутробного развития. Клинические исследования свидетельствуют о существовании ненаследственных форм ДСТ, развитие которых происходит под влиянием несбалансированного питания, неблагоприятной экологической обстановки. Эта патология встречается с частотой 26-80%, но распознается врачами с частотой не больше 2,4% [1]. Проявляется НДСТ скелетными поражениями, аритмиями, нарушениями проводимости миокарда, системными эмболиями, невротическими расстройствами и нарушениями вегетативной нервной системы [1-3, 24, 27, 33, 34, 38].

С 1990 г. в классификации сердечно-сосудистых заболеваний Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) синдром ДСТ сердца выделен в качестве самостоятельной нозологической формы. Этот синдром включает пролапсы клапанов сердца, аномально размещенные хорды левого желудочка, аневризмы межпредсердной перегородки и синуса Вальсальвы и др. К экстракардиальным проявлениям ДСТ относят: гипермобильность суставов; истончение и гиперэластичность кожи со склонностью к легкой травматизации и образованию келоидных рубцов; патологию органов зрения (миопия обычно объединяется с пролапсом митрального клапана у 43,0-65,5% пациентов), варикозное расширение вен нижних конечностей, частые нейровегетативные нарушения, вегетососудистую дистонию, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность и др. [11, 12, 30]. Разнообразие симптомов, высокая вариабельность их сочетаний и возможность существования каждого из них по отдельности свидетельствуют о том, что проблема НДСТ нуждается в дальнейших генетических исследованиях. В частности, для сердца необходимо доказать, что во всех случаях, квалифицируемых как ДСТ, речь идет о нарушениях именно тех генов, которые отвечают за составляющие волокнистой соединительной ткани. Ведь аномалии клапанов, перегородок, патологические хорды могут быть следствием повреждений в тех локусах генома, которые обеспечивают определенную последовательность событий эмбриогенеза сердца. В результате таких повреждений формируются пороки сердца. Часть из них оказывается сразу не совместимой с жизнью. С другими пороками больные могут прожить определенное время, без медикаментозной помощи, несмотря на значительно выраженные клинические проявления. Но существуют такие аномалии развития сердца, которые долгие годы не дают о себе знать и проявляются уже во взрослом возрасте, мимикрируя под приобретенные заболевания.

1.2 Вторичный пролапс митрального клапана

Вторичные, или приобретенные, морфологические изменения, формирующие пролапс митрального клапана, являются следствием патологии элементов клапанного аппарата (створок, кольца, хорд, папиллярных мышц, миокарда левого желудочка). Вторичный, или приобретенный, пролапс митрального клапана возникает как осложнение или сопутствующий синдром при различных заболеваниях: системных, воспалительных, ИБС, кардиального заболевания (ревматизма, неревматического миокардита, инфекционного эндокардита, кардиомиопатии и др.).

При вышеуказанных заболеваниях и патологических состояниях наблюдается уменьшение размеров полости левого желудочка, повреждение сосочковых мышц, удлинение сухожильных нитей и нарушение движения клапанных створок, а также локальные или диффузные расстройства сократительной способности левого желудочка.

К причинам вторичного пролапса митрального клапана относятся:

· региональные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка, связанные с воспалительным процессом (миокардит, перикардит), гипертрофией, дегенеративными изменениями;

· нарушение вегетативной иннервации и проведения импульса при миокардитах, экстрасистолии, синдроме WPW, при неврозах и истерии;

· ишемическая болезнь сердца (Н.М. Мухарлямов и соавт. [8], Н. Feigenbaum, 1976 [9]);

· нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния (в условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген);

· понижение эластичности ткани в результате асимметрии сокращения левого желудочка и ишемии папиллярных мышц и сухожильных хорд (Н.Е. Heni [10], Р.А. Chandraratha et al. [11]);

· нейроэндокринная дисфункция (в литературе имеются данные о возникновения ПМК при повышении концентрации свободного тироксина и трийодтиронина; у 2/3 больных — повышенная суточная экскреция адреналина и норадреналина в суточной моче);

· системные болезни соединительной ткани;

· тупая травма сердца (О.М. Елисеев, [12]);

· после хирургических вмешательств (пластика, протезирование);

· болезни клапанов, вызванные влиянием медикаментов (хроническое влияние эрготаминов, лучевая терапия).

2. Морфологические причины ПМК

Как работает сердце с ПМК? Морфологическая основа недостаточности митрального клапана при пролапсе створок состоит в том, что из-за увеличенной подвижности одной или обеих створок во время систолы желудочка их свободные края не смыкаются в плоскости предсердно-желудочкового отверстия, а располагаются один над другим. Щель между ними и является отверстием, через которое происходит регургитация крови в полость левого предсердия. Величина регургитации определяет степень увеличения левых отделов сердца.

Морфологические причины пролабирования створок митрального клапана (независимо от этиологии):

§ патология створок (миксоматозная дегенерация, дефект соединительной ткани);

§ патология атриовентрикулярного кольца;

§ патология сухожильных хорд (удлинение, избыточность, фиброз, укорочение, разрыв, отрыв);

§ патология папиллярных мышц (дистрофия, дегенерация);

§ патология миокарда левого желудочка: дистрофия, воспаление, некроз (диффузные или локальные);

Миксоматозная дегенерация

Миксоматозная дегенерация — утолщение створок МК за счет губчатого (спонгиозного) слоя — т.е. слоя между предсердной и желудочковой поверхностью створки — вследствие увеличения содержания мукополисахаридов (дегенерация слоя коллагенновых волокон и их замена кислыми ГАГ с гиалуроновой кислотой). При электронной микроскопии выявляют беспорядочное расположение клеточного материала с разрывами и фрагментацией коллагеновых фибрилл и эластических волокон; уменьшение или исчезновение фиброзного слоя клапанов. Вторичные феномены-фиброз поверхности створок митрального клапана, истончение и / или удлинение сухожильных хорд, повреждение стенки ЛЖ. Это указывает на нарушение структуры всех главных компонентов соединительной ткани. При умеренных изменениях миксоматозно измененную строму клапана выявляют в основном при гистологическом исследовании, в то время как створки митрального клапана внешне не изменены. Однако с увеличением выраженности миксоматозных изменений створки увеличиваются в размерах и начинают пролабировать в левое предсердие. Из-за увеличения размера створок между хордами появляются участки выпячивания («капюшоны»), в которых перемежаются области утолщения и истончения створки. Локальные разрывы эндотелия становятся причиной инфекционного эндокардита и тромбообразования.

Тяжесть митральной регургитации зависит от степени пролабирования одной или обеих створок. Миксоматозная пролиферация может захватывать створки, сухожильные хорды и фиброзное кольцо митрального клапана. Дегенерация коллагена и миксоматоз внутренней части хорд изменяет их свойства и, в конце концов, приводит к разрыву, что значительно усугубляет регургитацию. Кроме того, митральную недостаточность усугубляют дилатация и кальцификация фиброзного кольца митрального клапана вследствие его миксоматоза. Значительно реже миксоматозная пролиферация поражает другие клапаны сердца, вызывая пролапсы створок трехстворчатого и аортального клапанов и их недостаточность. Особенно это характерно для синдрома Марфана.

Выраженность миксоматозной дегенерации определяют при ЭхоКГ. В современной зарубежной медицинской практике используется классификация ПМК, в основу которой положена степень миксоматоза МК (CM Schanwell, 2001):

* классический ПМК — с утолщением створки МК ? 5 мм (1,3%);

* неклассический ПМК — с утолщением створки МК

Читайте также:  Оксамп-натрий - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках
Ссылка на основную публикацию
Синдром Дауна –приговор или надежда #0109 Журнал «Лечащий врач»
Мозаичный синдром дауна признаки фото F00-F99. Психические расстройства у детей запись закреплена Мозаичный синдром Дауна К распространенным патологиям врожденного характера...
Симптомы инсульта; первая помощь при инсульте; лечение инсульта; советы врача; ФАКТЫ
Коварная гипотония № 42 (635) от 25.10.18 [ «Аргументы Недели », Материалы подготовил Константин НОВИЦКИЙ, врач ] Несколько лет страдаю...
Симптомы кариеса зубов, стадии развития, фото под микроскопом
Глубокий кариес Если разрушение зуба вовремя не остановлено, процесс продолжается и развивается глубокий кариес. В этом случае возникает опасность осложнений:...
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – состояние, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. При этом...
Adblock detector