Сколько живут с рассеянным склерозом прогноз при заболевании

Рассеянный склероз (РС)

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (1)
  • Видео (0)
  • Изображения (1)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Предполагается, что в основе патогенеза РС лежат иммунные механизмы. Одной из возможных причин считается инфекция латентным вирусом (возможно, вирусом герпеса человека, в частности вирусом Эпштейна–Барр), которая при активации вызывает вторичный аутоиммунный ответ.

Достаточно высокая частота встречаемости РС среди членов некоторых семей и наличие аллотипов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA-DR2) свидетельствуют о генетической предрасположенности к развитию заболевания.

Чаще РС развивается среди людей, которые первые 15 лет жизни проводят в областях умеренного климата (1/2000), по сравнению с населением тропического пояса (1/10000). В качестве возможного объяснения данного различия указывается роль содержания витамина D: известно, что последнее зависит от величины воздействия солнечного излучения, которая ниже в зонах с умеренным климатом, а снижение уровня витамина D связывают с повышенным риском возникновения РС. Курение также является фактором риска.

Возраст дебюта РС колеблется от 15 до 60 лет, составляя в типичных случаях 20–40 лет, причем женщины заболевают несколько чаще.

Оптикомиелит(болезнь Девика), считавшийся ранее вариантом течения РС, в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая форма.

Патофизиология

При РС развивается очаговая демиелинизация (т.н. бляшки), в которых идут процессы разрушения олигодендроглии, периваскулярного воспаления, химические изменения липидных и белковых компонентов миелина как в зоне бляшки, так и в окружающей их области. Аксональное повреждение является распространенным явлением, а также могут повреждаться нервные клетки.

Преимущественной локализацией бляшек, рассеянных в ЦНС, являются белое вещество, в частности задних и латеральных столбов (особенно в шейном сегменте спинного мозга), зрительные нервы и перивентрикулярная зона. Также поражаются проводящие пути среднего мозга, моста и мозжечка. Вовлечение в патологический процесс серого вещества головного и спинного мозга возможно, однако в значительно меньшей степени.

Клинические проявления

Рассеянный склероз проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, течение которой характеризуется чередованием ремиссий и обострений. Обострения возникают в среднем примерно 1 раз в 2 года, однако их частота варьирует в очень широких пределах.

Несмотря на то что патологический процесс при РС может непредсказуемым образом затухать и снова активизироваться, выделяют некоторые типичные варианты его течения

Рецидивирующе-ремиттирующее течение: периоды обострения сменяются периодами полного или частичного восстановления неврологического дефицита или стабилизацией симптоматики. Ремиссии могут длиться месяцами или годами. Обострения развиваются спонтанно или под воздействием триггерных факторов, к которым относятся инфекционные заболевания (например, грипп).

Первично-прогрессирующий: постепенное прогрессирование заболевания без периодов ремиссии, хотя возможны временные промежутки (т.н. «периоды плато»), в течение которых симптоматика не нарастает. От рецидивирующе-ремиттирующего варианта отличается отсутствием четко выраженных обострений.

Вторично-прогрессирующий: заболевание начинается с чередования обострений и ремиссий (возвратно-ремиттирующее), за которыми следует неуклонное прогрессирование процесса.

Прогрессирующий с обострениями: заболевание постепенно прогрессирует, однако на фоне медленного нарастания симптоматики развиваются внезапные явные обострения. Редко встречающийся вариант течения РС.

Наиболее частыми начальными симптомами рассеянного склероза являются следующие:

Парестезии в одной и более конечностях, в теле или в одной половине лица

Слабость или неловкость в руке или ноге

Зрительные нарушения (например, частичная утрата зрения и боль в одном глазу из-за ретробульбарного неврита зрительного нерва, диплопии из-за межъядерной офтальмоплегии, скотомы)

К другим часто встречающимся ранним симптомам РС относят умеренную скованность или быструю утомляемость конечностей, легкие нарушения походки, головокружение, а также легкие эмоциональные расстройства; все вышеперечисленное свидетельствует о рассеянном вовлечении ЦНС, причем данные изменения могут быть едва заметны. У большинства пациентов с РС имеются трудности с контролем мочевого пузыря (например, частое мочеиспускание, императивные позывы, затрудненное начало мочеиспускания, недержание мочи, задержка мочи). Часто имеет место повышенная утомляемость. При повышении температуры (жара, горячая ванна, лихорадка) симптомы могут временно усугубляться (феномен Ухтоффа).

Часто встречаются легкие когнитивные нарушения. У пациентов могут развиваться апатия, снижение критики к собственному состоянию, нарушение концентрации внимания. Нередко выявляются расстройства в эмоциональной сфере, проявляющиеся эмоциональной лабильностью, эйфорией или, чаще, депрессией. Последняя может быть как реактивной, так и в определенной степени возникать как следствие поражения ЦНС. У небольшого числа пациентов отмечается судорожный синдром.

Черепные нервы

Наиболее часто развиваются односторонний (асимметричный) неврит зрительного нерва и межъядерная офтальмоплегия.

Неврит зрительного нерва приводит к нарушению зрения (варьирующей от скотомы до полной слепоты), боли в глазу при движениях глазами, иногда – к сужению полей зрения, отеку диска зрительного нерва, появлению полного или частичного афферентного зрачкового дефекта.

Читайте также:  7 дней голодания результаты отзывы · GitHub

Межъядерная офтальмоплегия (INO) развивается в том случае, если поражается медиальный продольный пучок, соединяющий ядра III, IV и VI пар черепных нервов. При горизонтальном взоре снижено приведение одного глазного яблока с нистагом в другом (в том, которое отводится) глазе; конвергенция сохранена. При PC межъядерная офтальмоплегия обычно двусторонняя; односторонняя межъядерная офтальмоплегия обычно вызвана ишемическим инсультом.

Быстрые колебания глаз с малой амплитудой в прямой (первичной) позиции взора (маятникоподобный нистагм) встречаются редко, но он характерен для РС. Часто проявляется вертиго. Возможны также перемежающееся онемение половины лица или боль (напоминающая невралгию тройничного нерва), слабость или спазм мышц лица. При развитии бульбарных расстройств, поражении мозжечка или кортиконуклеарных трактов может появиться слабо выраженная дизартрия. Поражения других черепных нервов – явление достаточно необычное, однако оно может развиваться вторично по отношению к вовлечению в патологический процесс ствола головного мозга.

Двигательная сфера

Слабость является распространенным явлением. В подавляющем большинстве они связаны с поражением кортикоспинальных трактов в спинном мозге, преимущественно вовлекают нижние конечности с развитием спастического парапареза.

При неврологическом осмотре обращает на себя внимание повышение сухожильных рефлексов (коленного и ахиллова) и наличие патологических разгибательных рефлексов (симптом Бабинского) и клонусов. Вследствие спастического парапареза у пациента развивается неуклюжая, шаткая походка; при тяжелых формах заболевания это может приковать пациента к инвалидному креслу. На поздних стадиях в ответ на сенсорные стимулы (например, прикосновение постельного белья) могут возникать болезненные спазмы сгибателей. Очаги поражения в головном мозге или шейном отделе спинного мозга могут стать причиной гемипареза, который иногда и становится причиной обращения к врачу.

Сниженная двигательная активность повышает риск развития остеопороза.

Мозжечок

На выраженных стадиях РС к инвалидизации приводят сочетание мозжечковой атаксии и спастичности; к другим проявлениям поражения мозжечка относятся невнятная речь, скандированная речь (медленное произношение с запинками в начале слова или слога) и триада Шарко (интенционный тремор, скандирующая речь и нистагм).

Чувствительность

Характерны парестезии и частичная потеря чувствительности любого типа (например, на одной или двух руках или ногах).

Различные сенсорные нарушения (например, чувство жжения или боль, как при ударе током) могут возникать спонтанно или в ответ на прикосновение, особенно при поражении спинного мозга. Примером может служить симптом Лермитта – возникновение при наклоне головы вниз ощущения «прохождения тока» по спине или по ногам.

Сенсорные нарушения часто имеют преходящую форму, их достаточно сложно объективизировать на начальном этапе заболевания.

Спинной мозг

Поражение спинного мозга в типичных случаях вызывает нарушение функции мочевого пузыря (например, императивные позывы к мочеиспусканию, частичная задержка мочи, недержание). Также возможно развитие запоров, у мужчин – эректильной дисфункции, а у женщин – потери чувствительности генитальной области. На поздних стадиях процесса может наблюдаться недержание мочи и кала.

Поражения спинного мозга (бляшки) являются распространенным источником нейропатической боли.

При прогрессирующей миелопатии (варианте РС) не развивается другого неврологического дефицита, кроме слабости в связи с поражением спинного мозга.

Диагностика

МРТ головного и спинного мозга

В некоторых случаях – уровень IgG в ЦСЖ и вызванные потенциалы

Рассеянный склероз подозревают у пациентов с невритами зрительного нерва, межъядерной офтальмоплегией или другими симптомами, которые предполагают РС, особенно, если поражения являются многоочаговыми или перемежающимися. При подозрении на РС назначается МРТ-исследование головного и спинного мозга.

МРТ является наиболее чувствительным нейровизуализационным методом диагностики РС и позволяет дифференцировать его от других поддающихся лечению заболеваний, которые могут имитировать РС, в частности не связанных с демиелинизацией поражений области перехода спинного мозга в ствол головного мозга (например, субарахноидальные кисты, опухоли области большого затылочного отверстия). Контрастирование гадолинием позволяет дифференцировать бляшки в фазе активного воспаления от старых бляшек. Кроме того, МРТ магниты с высокой напряженностью магнитного поля (от 3 до 7 Тесла) позволяют отличить перивенулярные бляшки, вызванные рассеянным склерозом, от неспецифических поражений белого вещества.

РС следует отличать от следующего:

Клинически изолированные синдромы (состоящие только из одной клинической манифестации, типичной для РС)

Рентгенологически изолированный синдром (признаки, типичные для рассеянного склероза, случайно обнаруженные при МРТ-исследовании пациентов с отсутствующей клинической симптоматикой)

Проявления РС можно распознать, так как для постановки диагноза РС требуется наличие признаков поражения ЦНС, которые разделены как во времени, так и в пространстве (локализация в ЦНС). Например, любой из последующих признаков может указывать на разделение во времени:

История обострений и ремиссий

При МРТ-исследовании выявлены одновременно очаги повреждения, накапливающие и не накапливающие контраст, даже если у пациента отсутствуют симптомы заболевания

Новое поражение при последующем проведении МРТ у пациентов, ранее уже имевших поражение

Читайте также:  Реферат Световая микроскопия

Рассеяние (диссеминация) в космосе может быть установлено путем обнаружения повреждений в ≥ 2 из 5 следующих областей ЦНС, которые обычно поражает РС (1):

Перивентрикулярное: ≥ 3 поражений

Кортикальное/юкстакортикальное поражение (белое вещество в области вблизи коры головного мозга и/или в коре головного мозга): ≥ 1 участков поражений

Субтенториальное поражение: ≥ 1 участка поражения

Спинной мозг: ≥ 1 участка поражения

Зрительный нерв: ≥ 1 участка поражения (по данным МРТ или клинической оценки)

Дополнительное обследование

Если МРТ вместе с клиническими данными не являются диагностическими, могут потребоваться дополнительные анализы для объективного подтверждения отдельных неврологических аномалий. Такое исследования может включать методы вызванных потенциалов и, иногда, анализ ЦСЖ или анализ крови.

Вызванные потенциалы (задержки в электрических ответах на сенсорную стимуляцию) часто более чувствительны для диагностики различных функций нервной системы, чем симптомы или признаки. Зрительные вызванные потенциалы являются чувствительными и особенно важны у пациентов без подтвержденных очагов поражения головного мозга (например, при наличии очагов поражения только в спинном мозге). Иногда оценивают соматосенсорные вызванные потенциалы и акустические стволовые потенциалы.

Анализ ЦСЖ выполняется реже (потому что диагноз обычно может быть основан на показаниях МРТ), но может быть целесообразен, если МРТ и клинические данные не являются окончательными, или в случае необходимости исключения инфекции (например, болезнь Лайма ЦНС). Анализы ЦСЖ включают давление открытия, подсчет количества клеток и лейкоцитарной формулы, белок, глюкозу, IgG, олигоклональных групп и, обычно, основного миелинового белка и альбумина. Повышение уровня IgG в основном определяется как увеличение его доли в компонентах ЦСЖ, таких как общий белок (в норме 11%) или альбумин (в норме 27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные группы IgG обычно можно выявить при помощи электрофореза СМЖ. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. В СМЖ количество лимфоцитов и содержание белка может быть несколько увеличено.

Может потребоваться проведение анализа крови. Для исключения системных заболеваний (например, системная красная волчанка) и инфекций (например, болезнь Лайма), которые могут в некоторых случаях обусловливать похожую на РС клиническую картину, необходимо проведение специфических анализов крови. Можно выполнить анализы для измерения антител к IgG, специфичных для оптиконевромиелита (антитела к аквапорину 4 [также именуемые NMO-IgG]) для дифференциации этого заболевания от РС.

Справочные материалы по диагностике

1. Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, et al: MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. Lancet Neurol 15 (3):292–303, 2016. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00393-2.

Прогноз

Течение рассеянного склероза разнообразно и непредсказуемо. У большинства пациентов, в особенности если дебют РС был представлен невритом зрительного нерва, ремиссии могут длиться от нескольких месяцев до более 10 лет.

У большинства пациентов с клинически изолированным синдромом в конечном итоге развивается РС, при этом становятся очевидными вторые, или поражения выявляются при МРТ-исследовании, как правило, в течение 5 лет после появления первых симптомов. Лечение терапиями, модифицирующими течение болезни, может задержать такое прогрессирование заболевания. Если у пациента имеется рентгенологически изолированный синдром, имеется риск развития РС, но необходимо дополнительное исследование данного риска.

Если по результатам МРТ-исследования головного и спинного мозга, проводимых в начале, заметны более обширные очаги болезни, пациенты могут быть подвержены риску ранней инвалидности, как и пациенты с наличием симптомов со стороны двигательных функций, кишечника и/или мочевого пузыря. У некоторых пациентов, например, мужчин, у которых симптомы появляются в среднем возрасте, и часто происходят обострения, может быстро прогрессировать утрата дееспособности. Курение может ускорять прогрессирование болезни.

Продолжительность жизни сокращается только в самых тяжелых случаях.

27 мая — Всемирный день борьбы с рассеянным склерозом

27 мая — Всемирный день борьбы с рассеянным склерозом

Ежегодно в последнюю среду мая во многих странах мира проводится Всемирный день борьбы с рассеянным склерозом или Всемирный день рассеянного склероза (World Multiple Sclerosis Day).

Он был учрежден в 2009 году по инициативе Международной Федерации обществ рассеянного склероза с целью распространения информации о данном заболевании, его профилактике и лечении, а также для консолидации усилий национальных и региональных организаций в рамках Глобального движения против рассеянного склероза.

Рассеянный склероз – хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает нервные волокна головного и спинного мозга. Это одно из самых тяжёлых заболеваний центральной нервной системы, приводящее к инвалидности. Симптомы рассеянного склероза разнообразны и многочисленны, среди наиболее распространенных – нарушение зрения, слабость мышц, проблемы с координацией или памятью, хроническая усталость. Причем они либо нарастают постепенно, либо проявляются приступообразно.

Из-за клинических проявлений, ряд из которых характерен и для других заболеваний, рассеянный склероз зачастую трудно диагностируется. А поскольку заболевание является аутоиммунным, то спрогнозировать его появление практически невозможно. К факторам риска врачи относят стресс, курение, проживание на территории с малой естественной освещенностью (которая связана со снижением синтеза витамина D). Видимо поэтому есть разница в распространенности заболевания по странам: в северных странах оно встречается намного чаще, чем в странах Африки.

Читайте также:  Шишка у кота на шее – причины и лечение образования

Причем о данном заболевании известно довольно давно – оно было описано еще в 19 веке. Но причина рассеянного склероза, как и многих других аутоиммунных заболеваний, неизвестна до сих пор, а значит, и лечения пока не существует, хотя есть способы улучшить состояние больных некоторыми формами рассеянного склероза, предотвращать обострения. За последние несколько десятилетий арсенал специалистов сферы здравоохранения пополнился большим количеством препаратов, позволяющих замедлить прогрессирование рецидивирующего рассеянного склероза. Медики всего мира постоянно ведут работу по разработке новых препаратов и методов лечения заболевания. Но пока перспективы таких больных – прогрессирующая инвалидизация, значительное снижение качества и сокращение продолжительности жизни.

С каждым годом эта болезнь поражает все больше людей. По данным специалистов, примерно 2,3 млн. человек по всему миру имеют диагноз – рассеянный склероз, но количество страдающих от этой болезни людей больше, так как много случаев остается невыявленными. По данным Минздрава РФ, на 2016 год всего среди населения Российской Федерации зарегистрировано 78 тысяч граждан, больных рассеянным склерозом, что составляет 53,2 случая на 100 тысяч населения.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ, хроническое заболевание центральной нервной системы с непредсказуемым, часто с прогрессирующим течением. При рассеянном склерозе поражаются головной мозг, зрительные нервы, спинной мозг, что приводит к нарушению соответствующих функций организма. Болезнь характеризуется образованием хаотически рассеянных очагов демиелинизации – утраты миелина, белого жирового вещества, покрывающего аксоны (нервные волокна).

О заболевании ничего не было известно до 1835, когда французский врач Ж.Крювелье описал первый случай. Два года спустя в Великобритании о нем сообщил Р.Карсвелл. К середине 19 в. уже имелись сведения о значительном числе случаев, и в 1868 французский невролог Ж.Шарко суммировал патоморфологические признаки рассеянного склероза и разработал его диагностические критерии.

Заболеваемость.

Рассеянный склероз обычно начинается в молодости, но может проявиться в любой период от 15 до 60 лет. Женщины более подвержены заболеванию, чем мужчины. Самая высокая заболеваемость – среди лиц белой расы, живущих в умеренном климате. Болезнь не передается по наследству. В США рассеянным склерозом страдают не менее 300 тыс. человек. В списке причин полной инвалидности в продуктивном периоде жизни рассеянный склероз занимает третье место – после травм и ревматологических заболеваний.

Причина

рассеянного склероза неизвестна. Полагают, что болезнь может быть связана с вирусной инфекцией, перенесенной в раннем детстве, и аутоиммунными процессами в центральной нервной системе. Во время обострения возникают острые воспалительные очаги с набуханием миелиновой оболочки. Через нескольких недель или месяцев локальное воспаление и отек спадают, оставляя после себя множественные рубцы либо очаги поражения, называемые бляшками. При этом аксоны обычно остаются сохранными. Такое течение процесса объясняет, почему у больных иногда наблюдается частичное или почти полное восстановление. Однако если к старому поражению по соседству добавляется новое, то восстановление будет уже менее полным.

Симптомы и течение.

Почти у 40% больных рассеянным склерозом отмечаются двигательные нарушения, такие, как мышечная слабость, тугоподвижность (спастичность), нарушение координации. Примерно так же часто возникают нарушения чувствительности, в частности онемение или покалывание в кистях и стопах. В 20% случаев появляются зрительные нарушения, например нечеткость зрения или двоение. Типичны следующие жалобы больных (в порядке уменьшения частоты): нарушение ходьбы, утрата контроля над мочеиспусканием, быстрая утомляемость, нарушение половой функции. У некоторых больных в результате многолетнего заболевания снижается интеллект.

Рассеянный склероз имеет непредсказуемое течение. Иногда он протекает доброкачественно, с обострениями и ремиссиями, но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. В первые годы болезни обострения часто сменяются спонтанными, т.е. без какого-либо лечения, ремиссиями, что затрудняет оценку эффективности того или иного препарата. Средняя продолжительность жизни от начала болезни составляет примерно 35 лет. Смерть обычно наступает в результате инфекции мочевых путей или инфицирования пролежней.

Лечение.

Не существует ни одного метода лечения или профилактики, эффективность которого была бы доказана. В период обострений назначают обычно препараты кортикостероидов или адренокортикотропного гормона, которые за счет противовоспалительного действия уменьшают продолжительность обострения, но не влияют на отдаленный исход заболевания. Непредсказуемость течения болезни на ранней стадии нередко создает впечатление эффективности того или иного модного средства. Некоторые симптомы, в частности нарушения мочеиспускания, спастичность, пролежни, эмоциональные расстройства, можно смягчить с помощью соответствующих лекарственных, реабилитационных и психологических мер, которые повышают качество и продолжительность жизни больных.

Ссылка на основную публикацию
Сколько держится алкоголь в крови как долго сохраняется в организме, полное исчезновение, таблица, к
Сколько выветривается пиво из организма человека Пиво является слабоалкогольным напитком, не приносящим вреда здоровью и выводящимся из организма в кратчайшие...
Сифилис признаки, симптомы, лечение
Сифилис Сифилис – это венерическое заболевание, вызываемое бледной спирохетой Treponema pallidum. Клиническая картина заболевания может быть разной, в зависимости от...
Сифилис у мужчин симптомы и анализы, диагностика сифилиса
Как проявляется сифилис у женщин: наиболее характерные признаки заболевания Сифилис относится к числу опасных инфекционных заболеваний, распространяющихся в большинстве своем...
Сколько держится температура при ротавирусной инфекции
Ротавирусная кишечная инфекция у взрослых: признаки, симптомы, лечение, профилактика, прививка. Сколько дней заразна ротавирусная инфекция при контакте с больным человеком...
Adblock detector